Χειρουργικές παθήσεις επινεφριδίων

Χειρουργικές παθήσεις επινεφριδίων

Τα επινεφρίδια είναι ενδοκρινείς αδένες που βρίσκονται πάνω στους νεφρούς (όπως λέει και το όνομά τους) Ρόλος του είναι να παράγουν ορμόνες απαραίτητες για την καλή λειτουργία του οργανισμού, συμπεριλαμβανομένης της αδρεναλίνης και της κορτιζόλης.

Ουσιαστικά πρόκειται για δύο μικρούς τριγωνικούς αδένες 7-8 γραμμαρίων ο καθένας, που εντοπίζονται ένας πάνω σε κάθε νεφρό. Οι ορμόνες που παράγουν ρυθμίζουν σημαντικές πτυχές του οργανισμού μας, όπως την τριχοφυΐα, την αρτηριακή πίεση, την καρδιακή λειτουργία, την ερωτική διάθεση, το ανοσοποιητικό σύστημα και το στρες

Τα επινεφρίδια δομικά, αποτελούνται από 2 μέρη: Ένα εξωτερικό τμήμα που ονομάζεται φλοιός κι ένα εσωτερικό που ονομάζεται μυελός. Ο μυελός, βρίσκεται στον πυρήνα των επινεφριδίων και παράγει αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη. Ο φλοιός, με τη σειρά του, χωρίζεται σε τρία επιμέρους τμήματα ή ζώνες:

• τη σπειροειδή ζώνη
• τη στηλιδωτή ζώνη
• τη δικτυωτή ζώνη

από τις οποίες παράγονται αλατοκορτικοειδή (κυρίως αλδοστερόνη), γλυκοκορτικοειδή (κυρίως κορτιζόλη) και ανδρογόνα.

Παθήσεις – Συμπτώματα

Καθώς, λοιπόν, τα επινεφρίδια παράγουν τόσο σημαντικές ορμόνες που ρυθμίζουν ποικίλα όργανα και συστήματα είναι αυτονόητο ότι οι παθήσεις τους έχουν ένα πολύ ευρύ φάσμα συμπτωμάτων και εκδηλώσεων.

Έτσι ανάλογα με την πάθηση τα συμπτώματα που μπορούν να εμφανιστούν είναι:

• Υψηλή αρτηριακή πίεση και υπερτασικές κρίσεις
• Ταχυκαρδία
• Λιπαρότητα δέρματος και έντονη ακμή
• Εφίδρωση
• Κεφαλαλγίες
• Σακχαρώδης διαβήτης και μειωμένη αντοχή στην γλυκόζη
• Πόνο στην κοιλιακή χώρα ή στο στήθος
• Έντονο και ανεξήγητο στρες
• Κόπωση
• Ανησυχία και τρόμο
• Κατάθλιψη
• Ωχρότητα
• Αϋπνία
• Συχνές λοιμώξεις λόγω αδύναμου ανοσοποιητικού συστήματος.

Όπως γίνεται εύκολα αντιληπτό λόγω του μεγάλου φάσματος των παθήσεων είναι απαραίτητη η σωστή διαφορική διάγνωση, που θα αποκαλύψει την πραγματική αιτιολογία.  Η όλη διαδικασία της διάγνωσης, με τις διάφορες εργαστηριακές εξετάσεις και τις αντίστοιχες απεικονιστικές μεθόδους (υπερηχοτομογράφημα, αξονική και/ή μαγνητική τομογραφία κοιλίας) θα πρέπει να γίνεται από έναν εξειδικευμένο ενδοκρινολόγο, ο οποίος και σε συνεργασία με έναν χειρουργό θα προτείνει συντηρητική ή χειρουργική αντιμετώπιση της πάθησης.

Στην περίπτωση της χειρουργικής αντιμετώπισης, ο θεράπων χειρουργός θα κρίνει  πρέπει να κρίνει ο γιατρός αν η επέμβαση θα γίνει με ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές (λαπαροσκοπικά) ή με κλασσική ανοικτή προσπέλαση (τομή στην κοιλιά)

Οι χειρουργικές παθήσεις – όγκοι των επινεφριδίων χωρίζονται στις εξής κατηγορίες:

Λειτουργικοί Όγκοι
Πρόκειται για όγκους οι οποίοι παράγουν από μόνοι τους ορμόνες, όπως κάνουν και τα ίδια τα επινεφρίδια, επηρεάζοντας ωστόσο την ομαλή ροή και ποσότητά τους στον οργανισμό. Τέτοιοι μπορεί να είναι:

• Πρωτοπαθής Υπεραλδοστερονισμός ή Σύνδρομο Conn
• Σύνδρομο Cushing
• Φαιοχρωμοκύττωμα
• Όγκοι υπερπαραγωγής ανδρογόνων – ανδρογεννητικό Σύνδρομο

Πρωτοπαθής Υπεραλδοστερονισμός (Σύνδρομο Conn)

Ο πρωτοπαθής αλδοστερονισμός (επίσης γνωστός ως σύνδρομο Conn) είναι μια σπάνια κατάσταση που προκαλείται από υπερπαραγωγή της ορμόνης αλδοστερόνης, η οποία ελέγχει το νάτριο και το κάλιο στο αίμα. Η πάθηση αυτή, ανάλογα την σοβαρότητά της, μπορεί να αντιμετωπιστεί συντηρητικά με φαρμακευτική αγωγή για τον έλεγχο της πίεσης και αλλαγές στον τρόπο ζωής και διατροφής, όμως όταν περνάμε σε επίπεδο που η παραγωγή της αλδοστερόνης είναι υπερβολική (πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός), τότε απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την αντιμετώπισή της.

Σύνδρομο Cushing

Το σύνδρομο Cushing είναι μια ενδοκρινική διαταραχή που προκαλείται από παρατεταμένη έκθεση των ιστών του σώματος σε υψηλά επίπεδα κορτιζόλης. Αυτό μπορεί να συμβεί από διάφορους παράγοντες, μεταξύ των οποίων, ύπαρξη όγκου στα επινεφρίδια. Η θεραπεία εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία, αλλά στην περίπτωση που προκύπτει από όγκο μπορεί να απαιτεί χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του.

Πρωτοπαθής Καρκίνος Επινεφριδίων

Πρόκειται για έναν κακοήθη όγκο των επινεφριδίων, που ονομάζεται πρωτοπαθής, ακριβώς επειδή ξεκινά από τα επινεφρίδια. Χωρίζεται σε διάφορες υποκατηγορίες, ανάλογα τα κύτταρα των επινεφριδίων από τα οποία προκύπτει και σε αυτές συγκαταλέγεται και το φαιοχρωμοκύττωμα.

Φαιοχρωμοκύττωμα

Πρόκειται για ένα σπάνιο τύπο όγκου των επινεφριδίων, που εμφανίζεται στο μυελό τους, συνήθως σε ηλικίες μεταξύ 30 έως 60 ετών. Παρόλο που συνήθως είναι καλοήθης, σε ένα 10% των περιπτώσεων είναι κακοήθης, εμφανίζεται και στα 2 επινεφρίδια και μπορεί να αποδειχθεί απειλητικός για τη ζωή αν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα. Σε μερικές περιπτώσεις, τα φαιοχρωμοκυττώματα αναπτύσσονται οικογενώς (κληρονομούνται δηλαδή λόγω γονιδιακών μεταλλάξεων σε μέλη της οικογένειας) σε άτομα με σύνδρομο Πολλαπλής Ενδοκρινικής Νεοπλασίας τύπου 2 (ΜΕΝ2).Εκτός από φαιοχρωμοκύττωμα, τα άτομα με ΜΕΝ2 επίσης έχουν μία σπάνια μορφή καρκίνου του θυρεοειδούς αδένα που λέγεται μυελοειδές καρκίνωμα, ενώ μπορεί να συνυπάρχει υπερπαραθυρεοειδισμός (ΜΕΝ2Α), νόσος του Hirsprung (ΜΕΝ2Α), γαγγλιονευρωμάτωση του πεπτικού σωλήνα (ΜΕΝ 2Β), μαρφανοειδή χαρακτηριστικά σώματος και θώρακας υποδηματοποιών (ΜΕΝ2Β) κ.λπ. Άλλα σπάνια οικογενή σύνδρομα με φαιοχρωμοκύττωμα είναι η νόσος Von Hippel-Lindau και η Νευροϊνωμάτωση 1 (NF1). Για αυτά τα σύνδρομα ευθύνονται γενετικές μεταλλάξεις σε συγκεκριμένα γονίδια. Σπάνια, τα κακοήθη φαιοχρωμοκυττώματα μπορούν να δώσουν μεταστάσεις σε όλο το σώμα.

Η συμπτωματολογία του φαιοχρωμοκυττώματος περιλαμβάνει υψηλή αρτηριακή πίεση, υπερτασικές κρίσεις, ταχυκαρδία, εφίδρωση, άλγος στο θώρακα ή την κοιλία, πονοκεφάλους, ανησυχία, τρόμο και ωχρότητα. Η υπερτασική κρίση μπορεί να παρουσιαστεί σε καταστάσεις συναισθηματικής φόρτισης, κατά τη διάρκεια αναισθησίας, από σωματική δραστηριότητα που πιέζει τον όγκο, όπως άσκηση ή αφόδευση, από χρήση φαρμάκων όπως τα ρινικά αποσυμφορητικά και οι αναστολείς οξειδάσης μονοαμίνης (MAOI), ή καταναλώνοντας τρόφιμα πλούσια σε τυραμίνη, όπως η μπύρα, το κρασί, τα επεξεργασμένα κρέατα και το τυρί. Ένα υπερτασικό επεισόδιο διαρκεί χαρακτηριστικά 15 έως 60 λεπτά και μπορεί να εμφανιστεί αρκετές φορές εβδομαδιαίως. Η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική μεταξύ των επεισοδίων.

Παραγαγγλίωμα

Εξαιρετικά σπάνιοι όγκοι που εμφανίζονται στα κύτταρα του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) και έχουν πολλά κοινά συμπτώματα με το φαιοχρωμοκύττωμα, με τη διαφορά όμως ότι έχουν μικρότερο μέγεθος, μπορεί να είναι πολλαπλοί και έχουν πολύ μεγαλύτερες πιθανότητες να είναι κακοήθεις. Θεωρούνται «ωρολογιακές βόμβες» από την ιατρική κοινότητα, καθώς παράγουν ανεξέλεγκτα νοραδρεναλίνη και μπορεί να προκαλέσουν εγκεφαλικό, έμφραγμα ή και θάνατο.

Μη λειτουργικοί όγκοι

Δεν επιφέρουν παραγωγή επιπλέον ορμονών, ωστόσο το μέγεθός τους (4-6 εκατοστά ή πάνω από 6 εκατοστά) καθορίζει τον τύπο της πάθησης, τα συμπτώματα και τη θεραπευτική διαδικασία που θα επιλεχθεί για την αντιμετώπισή τους.

• Τυχαίωμα Επινεφριδίου. Αποτελεί τον πιο συχνά ανευρισκόμενο όγκο στα επινεφρίδια. Είναι τυχαίο εύρημα που εντοπίζεται στα πλαίσια μίας εξέτασης για άλλο λόγο. Εφόσον αποδειχθεί από ενδοκρινολογικό έλεγχο ότι δεν παράγουν ορμόνες μπαίνουν σε πρόγραμμα επανελέγχου για να εκτιμάται το μέγεθός τους. Σε περίπτωση που αυτό αυξηθεί συνιστάται η αφαίρεσή του.
• Μονήρης απομακρυσμένη μετάσταση. Πρόκειται για καρκίνο επινεφριδίων, ο οποίος δεν ξεκίνησε από τα επινεφρίδια, ωστόσο βρέθηκε σε αυτά ως μετάσταση από κάποιο άλλο όργανο που πάσχει.

Χειρουργική Θεραπεία

Η επέμβαση εκλογής για τη θεραπεία όλων των καλοήθων, λειτουργικών ή μη, επινεφριδικών όγκων μεγέθους έως 6 εκατοστών (με εξαίρεση το φαιοχρωμοκύττωμα, όπου όριο είναι τα 8 εκατοστά), είναι η λαπαροσκοπική διαπεριτοναϊκή επινεφριδεκτομή, μέθοδος με άμεση ανάρρωση, μειωμένο μετεγχειρητικό πόνο και γρήγορη ταχεία επάνοδο στην εργασία και χωρίς ευμεγέθεις ουλές.

Η επέμβαση εκλογής για την αντιμετώπιση του επινεφριδικού καρκίνου και της μονήρους εντοπισμένης απομακρυσμένης μετάστασης είναι η ανοικτή διακοιλιακή διαπεριτοναϊκή επινεφριδεκτομή